La sufren los niños que nacen con un defecto en su piel, consistente en que ésta no les protege de las agresiones tal y como lo hace el manto ácido lipídico en la piel sana.

El tratamiento ha de ser siempre individualizado atendiendo a las particularidades de cada paciente. Deben evitarse irritantes, usando ropa de algodón, detergentes neutros, no usar suavizantes ni perfumes o colonias, no colorantes, baños cortos y, una terapia de reciente instauración aconseja baños con una medida de lejía al 6% y con productos específicos. No se debe sobreabrigar al paciente y deben evitarse  determinados alimentos como leche, huevos, marisco o frutos secos en el caso de haya una  respuesta alérgica tras su ingesta

Las pautas principales  del tratamiento pasan por mantener una lubricación continua, usar corticoides e inmunosupresores tópicos, antihistamínicos y corticoides orales y ciclosporina oral.
En los casos graves resulta obligado recurrir a medicamentos biológicos.